Zespół Takotsubo, Kardiomiopatia Która Do Wesela Się Zagoi

Wydawać się może, że powyższy tytuł będzie początkiem streszczenia tragicznej miłosnej historii lub krótką recenzją kolejnego telewizyjnego tasiemca z cudownym happy and-em. Ni bardziej mylnego, a jednak dotyczyć będzie dosyć często przytaczanej i wciąż nieodkrytej kardiomiopatii. 

Badania nad Zespołem Takotsubo skłoniło specjalistów z całego świata do stworzenia grupy badawczej - „Takotsubo International Registry”. Jest to wielonarodowe, wieloośrodkowe, prospektywne i retrospektywne badanie pacjentów z kardiomiopatia Takotsubo.

15 państw, a wśród nich nie zabrakło Polski i 3 współpracujących z TIR-em ośrodków :

- Pierwszy Oddział Kardiologii Akademii Medycznej w Gdańsku 

- Katedra Kardiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny 

- Katedra Kardiologii i Kardiochirurgii, Uniwersytet Warmińsko-Mazurski, Olsztyn  

Kardiomiopatia Takotsubo (TTC), znana również jako zespół złamanego serca, zespół Św.Walentego lub kardiomiopatia wywołana stresem. Została po raz pierwszy opisana przez Sato i in. z Japonii w 1990 roku. Typowa prezentacja Takotsubo z dysfunkcją lewej komory doprowadziła Sato i współpracowników do porównania końcowego skurczowego wyglądu podczas wentrykulografii do  wyglądu ośmiornicy lub naczynia z wąska szyjka i szerokim dnem służącym do łowienia ośmiornic.

Warto zerknąć na film : https://vimeo.com/136805278

prof. dr hab. n. med Jadwiga Nessler
Klinika Choroby Wieńcowej i Niewydolności Serca UJ CM, Kraków

https://adwd.mp.pl/filmy/lekarze/video850/kardiologia/640x360_ptk2017_prof-Nessler-1_860kbps.mp4

Zazwyczaj lekarze spotykają się z TTC u starszych (> 60 lat) kobiet po menopauzie, narażonych na silny stres lub obciążenia fizyczne. TTC ma silną dominację u kobiet.

Etiologia zespołu takotsubo nie jest do końca poznana, lecz dotychczasowe badania pozwalają przypuszczać, że u jej podłoża leży upośledzona funkcja mikrokrążenia wieńcowego i toksyczny wpływ katecholamin na mięsień sercowy

http://www.poradnikzdrowie.pl/zdrowie/uklad-krwionosny/zespol-zlamanego-serca-czyli-zespol-takotsubo_44968.html

Ponadto zespół Takotsubo naśladuje ostry zespół wieńcowy (ACS) z objawami, takimi jak :

- dusznica bolesna 

- duszność,

- wymioty i mdłości,

- omdlenia, 

- zmiany w EKG - uniesienie / obniżenie odcinka ST, a także odwrócenie załamka T, jak również umiarkowane zwiększenie liczby biomarkerów sercowych.

Przypuszcza się, że za zaburzenia mikrokrążenia wieńcowego odpowiada nagły wyrzut amin katecholowych.

Ostre stresory indukują aktywację mózgu, zwiększając biodostępność kortyzolu i katecholaminy. Zarówno krążąca adrenalina, jak i norepinefryna uwalniana z komórek chromochłonnych rdzenia nadnerczy i norepinefryny uwalnianej lokalnie z zakończeń nerwów sympatycznych są znacząco podwyższone w ostrej fazie TTS. Ten wzrost katecholamin prowadzi poprzez wiele mechanizmów, tj. Bezpośrednią toksyczność katecholaminową, uszkodzenie z udziałem adrenoreceptora, skurcz naczyń i mikrokrążenia naczyń wieńcowych oraz zwiększone obciążenie pracą serca, do uszkodzenia mięśnia sercowego, które ma funkcjonalny odpowiednik przejściowej szczytowej lewej komory.

Względna przewaga wśród kobiet po menopauzie sugeruje, że deprywacja estrogenu może odgrywać rolę ułatwiającą, prawdopodobnie za pośrednictwem dysfunkcji śródbłonka.

W badaniach laboratoryjnych zwrócono uwagę na znaczny wzrost wyznaczników niewydolności serca BNP i NTproBNP. Według niektórych badaczy to wzrost peptydu natriuretycznego jest bardziej znamienny niż wzrost troponin. Tym samym sugerują , że stosunek NTproBNP do troponiny mógłby służyc do różnicowania TTC i ACS.

W kardiomiopatii takotsubo dochodzi zwykle do stosunkowo niewielkiego i krótkotrwałego podwyższenia biomarkerów martwicy mięśnia sercowego – troponin. W badaniach laboratoryjnych zaznacza się również wzrost wykładników niewydolności serca, czyli peptydów natriuretycznych – BNP i NT-proBNP. Według niektórych badań to wzrost peptydów jest bardziej znamienny w przypadku zespołu takotsubo, a stosunek wartości NT-proBNP do troponin mógłby służyć do różnicowania go z zawałem serca bez konieczności badań inwazyjnych.

http://www.poradnikzdrowie.pl/zdrowie/uklad-krwionosny/zespol-zlamanego-serca-czyli-zespol-takotsubo_44968.html

Etiologia zespołu takotsubo nie jest do końca poznana, lecz dotychczasowe badania pozwalają przypuszczać, że u jej podłoża leży upośledzona funkcja mikrokrążenia wieńcowego i toksyczny wpływ katecholamin na mięsień sercowy

http://www.poradnikzdrowie.pl/zdrowie/uklad-krwionosny/zespol-zlamanego-serca-czyli-zespol-takotsubo_44968.html

Pacjenci z kardiomiopatią Takotsubo cierpią na zaburzenia psychiczne i neurologiczne częściej niż zawałowcy – wynika z opublikowanych w "New England Journal of Medicine" badań, w których wzięły udział również polskie ośrodki.  

Nowe retrospektywne badania objęły 1750 osób w tym 89,8 % kobiet – średnia wieku 66,8 lat. Oto kilka ciekawych obserwacji :  

- w grupie pacjentów z uważaną za dotychczas łagodnie przebiegającą kardiomiopatią Takotsubo częstość występowania zgonu i poważnych powikłań jest porównywalna z ostrym zespołem wieńcowym. 

 - emocje mają związek z wystąpieniem choroby rzadziej (27,7 %) niż czynniki fizyczne -36 %,- wśród 28,5 % pacjentów nie udało się znaleźć widocznej przyczyny. 

- w porównaniu z ostrym zespołem wieńcowym zaburzenia neurologiczne były ponad dwa razy częstsze - 55,8 % 25,7 proc.). 

 - wśród 15,3 % pacjentów z tą kardiomiopatią angiografia wykazała także zwężenie tętnicy wieńcowej, zatem jej rozpoznanie nie wyklucza zespołu wieńcowego.

Źródło: BioMed Central

 Profesor Kukla rozwiewa wszelkie wątpliwości w temacie dotyczącym zespołu złamanego serca :

 https://adwd.mp.pl/filmy/lekarze/video560/kardiologia/interna2015_ekg03.mp4 

TTC charakteryzuje się przejściową, odwracalną, regionalną dysfunkcją skurczową obejmującą szczyt lewej komory i środkową komorę z hiperkinezą podstawowych segmentów lewej komory, zwykle przy braku obturacyjnej choroby tętnic wieńcowych. Jest to rodzaj ogłuszenia mięśnia sercowego obejmującego głównie koniuszkową część ściany komory, któremu towarzyszy wzmożona kurczliwość części przypodstawnej.  

W ciągu ostatnich dziesięcioleci TTC zyskało coraz większe uznanie zarówno wśród lekarzy, jak i badaczy, a doniesienia pokazały, że oprócz typowego balonowania wierzchołkowego występują również nietypowe wzory balonowania, w tym typu środkowo-komorowego, podstawowego i ogniskowego. 

Patofizjologia pozostaje nadal niejasna i tajemnicza.Sugerowano, że zaburzenie naczyń wieńcowych, nieprawidłowe mikrokrążenie wieńcowe, nadmierna stymulacja współczulna (krwawienie śródczaszkowe, guz chromochłonny jako kardiotoksyczna toksyczność kardiologiczna), neurogenne oszołamianie i niedrożność odpływu lewej komory mogą być zaangażowane w patogenezę. 

Jednak dokładny mechanizm prowadzący do TTC jest wciąż nieznany. Rozpoznanie rzadkiego, ale nie wyjątkowego stanu u pacjentów z ACS, jest obecnie oparte na koronarografii i echokardiografii. TTC ma ogólnie korzystne rokowanie, ponieważ nieprawidłowość ruchu ściany zwykle ustępuje całkowicie w ciągu dni lub tygodni po wystąpieniu objawów. Jednak w fazie ostrej TTC może być stanem zagrożenia życia, a pacjenci TTC powinni być monitorowani tak dokładnie, jak pacjenci z ACS, aby uniknąć ciężkich powikłań wewnątrzszpitalnych.

Eksperci stworzyli międzynarodową skale InterTAK

InterTAK przewiduje prawdopodobieństwo rozpoznania zdarzenia kardiomiopatycznego Takotsubo i różnicuje pacjentów z ostrym zespołem wieńcowym. Ocena diagnostyczna InterTAK opiera się na danych z międzynarodowego rejestru Takotsubo i obejmuje 7 zmiennych klinicznych, które można łatwo zastosować bez użycia inwazyjnych narzędzi obrazowania. Maksymalny wynik daje 100 punktów :

* Płeć żeńska – 25 pkt 
* Stres emocjonalny – 24 pkt
* Stres fizyczny – 13 pkt
* Brak uniesienia ST – 12 pkt
* Wcześniejsze ostre lub przewlekłe zaburzenia neurologiczne - -9 pkt   
* Wydłużenie Qtc – kobiety 460 ms, mężczyzni 440 ms – 6 pkt 

Skala pozwalająca wyliczyc prawdopodobieństwo zespołu TTC znajdziecie poniżej :
 http://www.takotsubo-registry.com/takotsubo-score.html